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Urticaria pigmentosa

Urticaria pigmentosa ist die häufigste Form der Mastozytose. Urticaria pigmentosa tritt vorwiegend bei Kindern auf. Die Hauterkrankung zeigt sich durch viele kleine, rötlich-braune juckende, Flecken und Papeln, teils auch Quaddeln und Bläschen. Die Ursache dieser Symptome ist auf eine übermäßig große Anzahl von Mastzellen in der Haut zurückzuführen. Am häufigsten treten die Symptome der Urticaria pigmentosa auf an Rumpf, Kopf, Hals, Armen und Beinen. Vor allem dann, wenn die Haut gerieben wird, wird Histamin ausgeschüttet, die Quaddeln und Beschwerden treten dann infolge auf. Daneben können auch innere Organe von der Anreicherung von Mastzellen betroffen sein.

Weitere Namen für die Urticaria pigmentosa sind:

  • Kutane Mastozytose
  • Mastzellhyperplasie
  • Nettleshipsche Krankheit

Urticaria pigmentosa – Ursachen und Verbreitung

Verursacht wird die Erkrankung durch eine Anhäufung von Mastzellen in der Haut (oder in den inneren Organen). Warum sich die Mastzellen anhäufen, ist noch ungeklärt. Vererbung scheint keine Rolle zu spielen.

Werden die Mastzellen gereizt, setzen entzündliche Vorgänge im Körper ein. Die Reizung kann verschiedene Formen haben, zum Beispiel:

  • Alkohol und scharfe Gewürze
  • Nahrungsmittelzusatzstoffe
  • Stress
  • Infektionskrankheiten
  • Allergien
  • Insektengift (Biene, Wespe) sowie die Gifte von Schlangen und Quallen
  • Medikamente: Morphin, Narkosemittel, Kodein, Chinin, Lokalanästhetika, Acetylsalicylsäure (ASS) und weitere
  • Physikalische Reizung: Reibung, Sonne, Kälte, Wärme, Anstrengung

Meist handelt es sich dabei also um eine Pseudoallergie, die die Symptome hervorruft.

Die Erkrankung ist eher selten, einer von 1000-8000 Hautpatienten leidet unter Urticaria pigmentosa. Bei drei von vier Patienten beginnt sie noch vor dem 2. Lebensjahr.

Urticaria pigmentosa – Symptome und Diagnose

Betroffen sind überwiegend Kinder und Jugendliche, bei der Urticaria pigmentose ist ausschließlich die Haut betroffen.
Nach einer Reizung treten auf:

  • rötlich-braune Pigmentflecken
  • Bläschen
  • Schwellungen und Rötungen auf der Haut
  • In schweren Fällen können weiterhin auftreten:
  • Histaminflush
  • Erbrechen und Durchfall
  • Kopfschmerzen
  • Atemnot
  • Bewusstlosigkeit

Die Erkrankung verläuft überwiegend gutartig und heil oft spontan ab, es sind jedoch auch bösartige Formen beschrieben (Mastzellleukämie). Häufig ist die Krankheit bis zur Pubertät wieder verschwunden. Nur 10% der betroffenen Kinder haben eine systemische Mastozytose, also eine Form, die auch die innerlichen Organe betrifft.

Diagnostiziert wird die kutane Mastozytose aufgrund ihres typischen Erscheinungsbildes sowie durch eine Gewebeentnahme und –Untersuchung eines Krankheitsherdes. Dabei zeigen sich diffuse, dichte Mastzelleninfiltrationen in der Lederhaut. Von einer dichten Mastzelleninfiltration spricht man, wenn mehr als 15 zusammenliegende Mastzellen vorliegen.

Daneben können Urintests durchgeführt werden.

Urticaria pigmentosa – Behandlung

Bei der Behandlung der Urticaria pigmentosa konzentriert man sich in der Regel auf die Linderung der Symptome.

Dies geschieht unter anderem durch:

  • Vermeidung der Auslöser (Medikamente, Nahrungsmittel, Situationen …)
  • Antihistaminika, die das Histamin und damit die entzündlichen Reaktionen hemmen
  • Benzodiazepine
  • Bei schwerem Verlauf: Ciclosporin, Kortikosteroide, Interferon (hier fehlen wissenschaftliche Nachweise zur Wirksamkeit)
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