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Mastozytose

Mastzozytose ist eine seltene Erkrankung, bei der sich Mastzellen in der Haut oder den inneren Organen ansammeln. Meist verläuft die Mastozytose gutartig und verheilt häufig sogar spontan. Es gibt jedoch auch bösartige Formen.

Bei Mastzellen handelt es sich um körpereigene Zellen, die aus Stammzellen im Knochenmark entstehen und die auch jeder Gesunde in der Haut, in den Schleimhäuten und anderen Geweben besitzt. Die Mastzellen sind Teil der Immunabwehr, sie setzen zum Beispiel chemische Warnstoffe wie Histamin frei, die den Körper alarmieren und entzündliche Prozesse einleiten lassen, die gegen Krankheitserreger (bei Allergien: auch gegen harmlose Substanzen) wirken. 

Die Mastozytose tritt in zwei Formen auf, kutan (Urticaria pigmentose) vor allem bei Kindern,  dann ist nur die Haut betroffen, und seltener systemisch vorwiegend bei Erwachsenen, dann haben sich die Mastzellen in inneren Organen angesammelt.

Erstmals wissenschaftlich genannt wurde die Urticaria pigmentose in 1869, die systemische Form in 1949.

Wie viele Menschen betroffen sind ist unklar, vermutlich sind es jedoch weniger als 0,1% der Bevölkerung.

Mastozytose – Ursachen

Die genauen Ursachen der Erkrankung sind noch unklar. Meistens wird die Mastozytose jedoch durch folgende Faktoren erstmalig ausgelöst:

  • Bestimmte Nahrungsmittel sowie Nahrungsmittelzusatzstoffe
  • Scharfe Gewürze
  • Alkohol
  • Allergien
  • Stress
  • Infektionskrankheiten
  • Physikalische Faktoren: Kälte, Wärme, Reibung, Sonnenlicht, Anstrengung
  • Medikamente: Morphine, Narkosemittel, Kodein, Mittel zur Lokalanästhesie, Chinin, Acetylsalicylsäure, Amphotericin B, …

Dann zeigen sich zunächst Flushs auf der Haut, plötzliche Rötungen, ebenso Juckreiz, Schwellungen, Kopfschmerzen, Magen-Darm-Beschwerden, Müdigkeit, Kopfschmerzen.

Die Ursachen zeigen sich nach dem Kontakt mit den Auslösern, sind also nicht permanent bemerkbar.

Viele Mastozytose-Patienten haben jedoch keinerlei Beschwerden.

Mastozytose – Symptome

Bei der Mastozytose werden zwei Formen unterschieden, die kutane und die systemische:

  • Kutane Mastozytose: betrifft vorwiegend Kinder und Jugendliche und nur die Haut. Sichtbar durch rötlich-braune Pigmentflecken, auf denen sich Bläschen entwickeln können. Reibt man die Hautflecken, schwellen sie an und röten sich, weil durch die Reibung Histamin aus den Mastzellen freigesetzt wird. Diagnostiziert wird diese Form mittels ihres typischen Erscheinungsbildes, man kann die Diagnose auch mit einer Biopsie eines Krankheitsherdes sichern – in der Lederhaut zeigt sich eine diffuse Infiltration von Mastzellen.
  • Systemische Mastozytose: betrifft meist Erwachsene und neben der Haut auch die inneren Organe, zum Beispiel Darm, Leber oder Milz. Die systemische Form ist an 1,25% aller sekundären Osteoporoseerkrankungen ursächlich beteiligt.

Bei der kutanen Mastozytose unterscheidet man weiterhin:

  • Makulopapulöse kutane Mastozytose (brauner Nesselausschlag, Urticaria pigmentosa): die häufigste Form, zeigt sich durch braune bis rotbraune, teils geringfügig erhabene Hautflecken mit einem Durchmesser von je 3 mm bis einigen cm
  • Noduläre / plaqueförmige kutane Mastozytose: vor allem bei Kindern, mit großen Flecken und Knoten oder flächigen Erhebungen der Haut, unregelmäßig am gesamten Körper verteilt, vor allem an Rumpf, Oberschenkeln, nicht betroffen sind meist Handflächen und Fußflächen
  • Diffuse kutane Mastozytose: seltene Form, Mastzellen in der gesamten Haut stark vermehrt, tritt meist in den ersten Lebensmonaten, stets aber vor dem 3. Lebensjahr auf. Teigige Verdickungen und Verhärtungen, orangenhautartige Struktur

Wichtig: auch Patienten mit einer kutanen Form können systemische Beschwerden haben.

Zu den Mastozytose-Symptomen gehören:

  • Haut: Schwellungen, Juckreiz, Rötung (Flush), Hitzegefühl
  • Knochen: Knochenschmerzen, Muskelschmerzen
  • Zentrales Nervensystem: Kopfschmerzen, starke Müdigkeit
  • Verdauungstrakt: Übelkeit und Erbrechen, Sodbrennen, Bauchschmerzen, Durchfall, Magengeschwüre
  • In seltenen Fällen können schockartige Symptome auftreten nach Insektenstechen (v.a. Beinen und Wespen), Medikamenten, starker Hitze oder Kälte (zum Beispiel bei einem Sprung ins kalte Wasser), die sich folgendermaßen äußern:
  • Benommenheit
  • Abfall des Blutdrucks
  • Bauchkrämpfe, Erbrechen
  • Kollaps, Kreislaufprobleme, Bewusstlosigkeit
  • Atemnot

Die Krankheit verläuft bei Kindern und Erwachsenen unterschiedlich:

  • Verlauf bei Kindern: Kinder sind die Erkrankung meist bis zum Erreichen des Erwachsenenalters nicht mehr von Mastozytose betroffen. Die Blasen bilden sich in der Regel nur bis zum zweiten oder dritten Lebensjahr. Auch Durchfall als Symptom gehört dann meist der Vergangenheit an. Die Hautflecken verschwinden über die Jahre. Sehr schwer betroffen sind nur sehr wenige Patienten von Säuglings- oder Kleinkindalter an, die meisten Patienten einer systemischen Mastozytose erwerben diese Krankheit als Erwachsene.
  • Verlauf bei Erwachsenen: Später kann die Krankheit zwischen Pubertät und hohem Alter erstmals ausbrechen. Die Symptome und Hautflecken bessern sich nur bei 10% und auch nur nach vielen Jahren. Die Beschwerden nehmen typischerweise zu Beginn rasch zu, stagnieren dann aber.

Die meisten Betroffenen sind in ihrer Lebensqualität nur geringfügig beeinträchtigt.

Mastozytose – Diagnose

Die kutane Mastozystose wird, wie bereits erwähnt, meist schon anhand ihrer typischen Symptome festgestellt.

Die systemische Form wird festgestellt, wenn ein das Hauptkriterium oder drei Nebenkriterien erfüllt sind.

Hauptkriterium ist:

  • mehr als 15 zusammenliegende Mastzellen (Mastzelleninfiltrate) nachweisbar bei Biopsie von Knochenmark oder anderen Organen als der Haut

Die Nebenkriterien sind:

  • atypische Mastzellen haben Anteil von mehr als 25% der Mastzellen beim Abstrich von Knochenmark oder inneren Organen
  • basale Tryptasenkonzentration über 20 ng /ml im Blutserum (nur wenn der Patient keine myeloische Neoplasie hat)
  • Antigene CD2 oder CD25 durch Mastzellen exprimiert aus Knochenmark oder anderen Organen als der Haut
  • c-Kit-Punktmutation in Codon 816 in Knochenmarks-Mastzellen oder solchen aus anderen Organen als der Haut

Getestet werden zunächst bei einem Verdacht auf systemische Mastozytose:

  • Tryptasengehalt in Blut
  • Ausscheidung von sogenannten Histamin-Metaboliten im Urin

Anschließend kann eine Diagnose gesichert werden, indem eine Gewebeprobe aus dem Knochenmark oder anderen Organen als der Haut entnommen und histologisch untersucht wird.

Mastozytose – Behandlung

Die Mastozytose-Behandlung zielt vor allem auf die Linderung der Beschwerden ab. Leider mangelt es oft an aussagekräftigen Untersuchungen zur Wirksamkeit einzelner Maßnahmen, meist spielen jedoch eine Rolle:

  • Vermeidung von Substanzen, die beim Einzelnen zur Ausschüttung von Histamin führen (Nahrungsmittel, Medikamente, physikalische Auslöser)
  • Gabe von Antihistaminika älterer Generationen
  • Gabe niedrig dosierter Benzodiazepine
  • Bei schwerem Verlauf: Cortison, Ciclosporin, Interferon α-2b (hierzu liegen keinerlei Studien vor, es handelt sich um „experimentelle Therapien“ gegen Mastozytose)

Mehr dazu unter Mastozytose-Behandlung.
 


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